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什么是痉挛性斜颈?

发布时间:2010-08-10 13:57:30 点击:

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群,以成人肌张力障碍局限型发作最为常见,称之为特发性颈肌张力障碍(idiopathic cervical dystonia, ICD)更确切。

痉挛性斜颈的病因

目前痉挛性斜颈的确切病因不清楚,认为这是一种神经性疾病,其临床特征已经得以阐明。根据Nutt[2等的文献报道,痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万,其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁,70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

痉挛性斜颈的病理机制:

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。ICD与儿童起病的特发性扭转性肌张力障碍的遗传。

2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。